Τα επινεφρίδια είναι 2 μικροί ενδοκρινείς αδένες, βάρους 7-8 γραμμαρίων το καθένα, που εντοπίζονται στον άνω πόλο κάθε νεφρού και εκκρίνουν ορμόνες απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος. Όλες οι ορμόνες που εκκρίνονται παίζουν σημαντικό ρόλο στην ρύθμιση διαφόρων λειτουργιών όπως η αντίδραση στο stress, η ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, η διατήρηση της καρδιαγγειακής λειτουργίας, η ρύθμιση του μεταβολισμού κ.α
Οι παθήσεις των επινεφριδίων που αντιμετωπίζονται χειρουργικά είναι οι εξής:
A. Όλοι οι λειτουργικοί όγκοι (όγκοι που υπερεκκρίνουν ορμόνες) του μυελού ή του φλοιού των επινεφριδίων ανεξαρτήτως μεγέθους οι οποίες είναι:
1) Αλδοστερόνωμα (Σύνδρομο Conn)
Πρόκειται για μονήρη καλοήθη όγκο (αδένωμα) της σπειροειδούς ζώνης του φλοιού του οργάνου, που οδηγεί στην υπερέκκριση αλδοστερόνης (στεροειδής ορμόνη που ρυθμίζει τα επίπεδα νατρίου και καλίου).
Η αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης έχει ως συνέπεια την κατακράτηση νατρίου, με αποτέλεσμα κατακράτηση νερού και αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός ονομάζεται η αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης που προκαλείται από αίτιο που εντοπίζεται στα επινεφρίδια.
Οι κυριότερες επινεφριδικές παθήσεις που προκαλούν πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό εκτός του αλδοστερονώματος είναι η αμφοτερόπλευρη ιδιοπαθής υπερπλασία των επινεφριδίων (όπου υπάρχει διάχυτη υπερπλασία–υπερλειτουργία και των δύο επινεφριδίων και είναι η πιο συχνή αιτία πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού) και σπανιότατα η ανάπτυξη επινεφριδικής κακοήθειας.
Αυξημένο κίνδυνο διάγνωσης της παθήσεως εμφανίζουν υπερτασικοί ασθενείς που:
χρειάζονται πάνω από τρία αντιϋπερτασικά φάρμακα παρουσιάζουν υπέρταση νωρίς(< 30 ετών) εμφανίζουν χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα έχουν συγγενείς που παρουσίασαν εγκεφαλικό επεισόδιο σε νεαρή ηλικία. 2) Επινεφριδικό αδένωμα με αυτόνομη έκκριση κορτιζόλης (Σύνδρομο Cushing)
Πρόκειται για μονήρη καλοήθη όγκο (αδένωμα) της στηλιδωτής ζώνης του φλοιού του οργάνου, που οδηγεί στην υπερέκκριση κορτιζόλης. Το σύνδρομο Cushing προκαλείται από την υπερβολική παραγωγή-έκκριση κορτιζόλης.
Το σύνδρομο Cushing διακρίνεται σε δύο τύπους: εξωγενές και ενδογενές.
Το εξωγενές σύνδρομο Cushing οφείλεται σε φάρμακα που δρουν όπως η φυσική ορμόνη (κορτιζόλη) και ονομάζονται γλυκοκορτικοειδή π.χ φάρμακα για το άσθμα, την ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.α)
Το ενδογενές σύνδρομο Cushing οφείλεται σε υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια και η αρχική αιτία μπορεί να εντοπίζεται στην υπόφυση, στα επινεφρίδια ή να αφορά μη-υποφυσιακούς και μη-επινεφριδικούς όγκους. Όταν η αρχική αιτία εντοπίζεται στην υπόφυση και αφορά καλοήθεις όγκους (αδενώματα) της υπόφυσης που υπερεκκρίνουν ACTH (αδρενοκορτικοτρόπος ορμόνη), τότε πρόκειται για νόσο Cushing, που είναι η συχνότερη μορφή του συνδρόμου (ποσοστό 70-80%).
Όταν η αρχική αιτία εντοπίζεται στα επινεφρίδια, μπορεί να αφορά καλοήθεις ή σπάνια κακοήθεις όγκους των επινεφρίδίων και ακόμα σπανιότερα αμφοτερόπλευρη οζώδη υπερπλασία των επινεφριδίων. Η μορφή αυτή καλείται επινεφριδικό σύνδρομο Cushing.
Όταν η ACTH παράγεται από όγκο που εντοπίζεται εκτός υπόφυσης ή επινεφριδίων (πχ καρκίνο πνεύμονα), η μορφή αυτή καλείται σύνδρομο Cushing λόγω έκτοπης υπερέκκρισης ACTH και αποτελεί την πιο σπάνια μορφή του συνδρόμου.
Οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν συμπτώματα που επιδεινώνονται χαρακτηριστικά με την πάροδο του χρόνου, αν δεν γίνει διάγνωση και θεραπεία. Εντούτοις, τα συμπτώματα κάθε ασθενούς εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες που περιλαμβάνουν:
τον βαθμό και την διάρκεια υπερέκκρισης κορτιζόλης τα επίπεδα άλλων επινεφριδικών ορμονών την υποκείμενη αιτία του συνδρόμου Cushing την ηλικία, αφού τα συμπτώματα ίσως είναι δυσδιάκριτα σε άτομα άνω των 50 ετών
Η προοδευτική αύξηση βάρους είναι το πιο κοινό σύμπτωμα του συνδρόμου Cushing.
Η εναπόθεση λίπους είναι χαρακτηριστική στο πρόσωπο,τον λαιμό, τον κορμό, και την κοιλία ενώ τα άκρα είναι συνήθως λεπτά και αδύναμα.Μερικά άτομα παρατηρούν ότι γίνεται δυσκολότερο να ανέβουν σκάλες. Το δέρμα τείνει να γίνει λεπτό και πιο ευαίσθητο στους μώλωπες.
Στις γυναίκες μπορεί να εμφανισθούν διαταραχές στην έμμηνο ρύση η οποία μπορεί να διακοπεί τελείως. Η υπερβολική έκκριση ανδρογόνων από τα επινεφρίδια στις γυναίκες με σύνδρομο Cushing μπορεί να οδηγήσει σε δασυτριχισμό, λιπαρότητα δέρματος και ακμή.
Η υπερκορτιζολαιμία οδηγεί σε απώλεια οστικής μάζας (οστεοπόρωση), μπορεί να προκαλέσει αύξηση των επιπέδων γλυκόζης αίματος, καθώς επίσης και αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
Πάνω από τους μισούς ασθενείς με σύνδρομο Cushing έχουν ψυχολογικά συμπτώματα όπως, οξυθυμία, κατάθλιψη ή επιθετικότητα και παράνοια. Στα παιδιά το σύνδρομο Cushing συνδέεται με ελλειπή αύξηση.
3) Φαιοχρωμοκύτωμα
Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας σπάνιος όγκος του μυελού των επινεφριδίων, που συνηθέστερα εμφανίζεται μεταξύ των 30- 60 ετών. Εξορμάται από μια κατηγορία κυττάρων που ονομάζονται χρωμόφιλα και καθώς αυτά βρίσκονται παντού μπορεί να αναπτυχθεί ο όγκος αυτός και σε εξωεπινεφριδικές δομές όπως η καρδιά, ο τράχηλος κ.α
Σε μερικές περιπτώσεις τα φαιοχρωμοκυτώματα αναπτύσσονται οικογενώς (κληρονομούνται δηλαδή λόγω γονιδιακών μεταλλάξεων στην οικογένεια) σε άτομα με σύνδρομο Πολλαπλής Ενδοκρινικής Νεοπλασίας τύπου 2 (ΜΕΝ2).
Άλλα σπάνια οικογενή σύνδρομα με φαιοχρωμοκύτωμα είναι η νόσος Von Hippel-Lindau και η Νευροϊνωμάτωση 1 (NF1). Για αυτά τα σύνδρομα ευθύνονται γενετικές μεταλλάξεις σε συγκεκριμένα γονίδια.
Η συμπτωματολογία του φαιοχρωμοκυτώματος περιλαμβάνει υψηλή αρτηριακή πίεση, υπερτασικές κρίσεις, ταχυκαρδία, εφίδρωση κ.α
Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος γίνεται με τον στοχευμένο κλινικοεργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο που περιλαμβάνουν τη μέτρηση μετανεφρινών και νορμετανεφρινών – είναι τα τελικά προϊόντα του μεταβολισμού των κατεχολαμινών – σε αίμα και ούρα, βανυλμανδελικού οξέως στα ούρα, αξονική/ μαγνητική τομογραφία, και ενδεχομένως σε αμφίβολες περιπτώσεις σπινθηρογράφημα με μεταιωδοβενζυλγουανιδίνη.
4) Όγκοι με υπερπαραγωγή ανδρογόνων που προκαλούν εμφάνιση ανδρογεννητικού συνδρόμου
Β) Μη λειτουργικοί όγκοι (όγκοι που δεν σχετίζονται με υπερπαραγωγή ορμονών) μεγαλύτεροι των 6 εκατοστών(με εξαίρεση αμιγώς κυστικές βλάβες ή μυελολίπωμα).
Γ) Μη λειτουργικοί όγκοι, μεγέθους 4 έως 6 εκατοστών επί συγκεκριμένων απεικονιστικών ενδείξεων(ετερογένεια,νέκρωση,ασβεστώσεις,στοιχεία διήθησης).
Δ) Πρωτοπαθής επινεφριδική κακοήθεια
Ε) Μονήρης μετάσταση από κακοήθεις παθήσεις άλλων οργάνων (πνεύμονας, νεφρός, μαστός, μελάνωμα, οισοφάγος, στόμαχος, ήπαρκ.α).
Η διάγνωση και η θεραπευτική προσέγγιση των επινεφριδικών παθήσεων πραγματοποιούνται από την ενδοκρινολογική ομάδα, πάντα σε συνεργασία με τους εξειδικευμένους χειρουργούς ενδοκρινών αδένων στο – απαραίτητο για κάθε ογκολογική βλάβη – ογκολογικό συμβούλιο.
Εφόσον τεθεί η ένδειξη της χειρουργικής αντιμετώπισης, η επέμβαση εκλογής για τη θεραπεία όλων των καλοήθων, λειτουργικών ή μη, επινεφριδικών όγκων μεγέθους έως 6 εκατοστά (με εξαίρεση το φαιοχρωμοκύτωμα όπου όριο είναι τα 8 εκατοστά), είναι η λαπαροσκοπικήδιαπεριτοναϊκήεπινεφριδεκτομή, μέθοδος με άμεση ανάρρωση, άριστη μετεγχειρητική πορεία, χωρίς πόνο, χωρίς ανάγκη λήψης φαρμάκων, με ταχεία επάνοδο στην εργασία και χωρίς ευμεγέθεις ουλές.
Η επέμβαση εκλογής για την αντιμετώπιση του επινεφριδικού καρκίνου και της μονήρους εντοπισμένης – απομακρυσμένης μετάστασης είναι η ανοικτή διακοιλιακή διαπεριτοναϊκή επινεφριδεκτομή.
Οι ασθενείς μετά την επέμβαση τίθενται με βάση τα ισχύοντα ογκολογικά πρωτόκολλα σε κλινική, εργαστηριακή και απεικονιστική παρακολούθηση που καθορίζεται από την ενδοκρινολογική ομάδα. Εφόσον επί κακοήθειας και μεταστατικής νόσου, κριθεί με βάση συγκεκριμένα κριτήρια ως απαραίτητη η χρήση επικουρικής θεραπείας, η ενδοκρινολογική ομάδα συνεργάζεται με τους ογκολόγους και τους ακτινοθεραπευτές για το σχεδιασμό της θεραπευτικής προσέγγισης, με στόχο πάντοτε την ίαση και την ελαχιστοποίηση των υποτροπών.
Για περισσότερες πληροφορίες και υπεύθυνη ενημέρωση επισκεφτείτε την ιστοσελίδα: www.tsigkos.gr και www.thyroid-surgery.gr ή επικοινωνήστε με τον δρ Τσίγκο Εμμανουήλ, Γενικός Χειρουργός – Εξειδικευθείς στη Ογκολογική Χειρουργική των Ενδοκρινών Αδένων, τηλ: 6946790321, 2130067602, 2109892100, 2109892221. Διευθυντής Τμήματος Χειρουργικής Ογκολογίας και Ενδοκρινών Αδένων – Ιατρικό Π.Φαλήρου
